Konsultations- und Referenzzentrum für Vaskulitis-Diagnostik

Das Konsultations- und Referenzzentrum für Vaskulitis-Diagnostik ist Referenzzentrum für das nationale Vaskulitisregister GeVas (German Vasculitis Registry) und Konsultationszentrum für Fragen der histologischen Vaskulitis-Diagnostik. Unter der Leitung von Frau Dr. med. Konstanze Holl-Ulrich steht es Pathologen, Rheumazentren und Rheumatologen, aber auch Ärzten anderer Fachrichtungen für die Interpretation von Gewebeproben mit Vaskulitis zur Verfügung. Schwerpunkt sind ANCA-assoziierte Vaskulitis-Formen, speziell die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Morbus Wegener). Hierbei werden Proben aus allen Körperorganen mit der Fragestellung einer Vaskulitis untersucht. Zusammen mit unseren Kooperationspartnern stellen wir neben konventioneller Histologie auch alle modernen Verfahren der Immunhistochemie und Molekularpathologie zur Verfügung.

Was bedeutet Vaskulitis?

Der Begriff „Vaskulitis“ bezeichnet eine Entzündung der Blutgefäße, die mit vielfältigen Symptomen prinzipiell in allen Organen auftreten kann. Obwohl Vaskulitiden selten sind, gibt es zahlreiche unterschiedliche Formen mit ähnlichem klinischen und feingeweblichen Bild, die daher bei der Diagnosestellung häufig Schwierigkeiten bereiten. Goldstandard der Diagnosesicherung ist der Nachweis typischer Veränderungen in einer Gewebeprobe. Der Pathologe unterstützt mit seiner Diagnosesicherung am Gewebe den behandelnden Arzt in der Frage, ob es sich tatsächlich um eine Vaskulitis handelt und welche Form von Vaskulitis vorliegt. Zu den häufigen Formen einer Vaskulitis zählen die Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis), ANCA-assoziierte Vaskulitis-Formen wie z. B. Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Morbus Wegener) oder die Kleingefäßvaskulitis der Haut (leukozytoklastische Vaskulitis).

Für wen ist das Konsultations- und Referenzzentrum tätig?

Das Konsultations- und Referenzzentrum für Vaskulitis-Diagnostik steht Pathologen, Rheumazentren und Rheumatologen, aber auch Ärzten anderer Fachrichtungen sowie Patienten für die Interpretation von Gewebeproben mit Verdacht auf Vaskulitis zur Verfügung. Hierbei kann es sinnvoll sein, nicht nur aktuell entnommenes, sondern auch archiviertes, bereits früher entnommenes Gewebe zu untersuchen (z. B. aus vorausgegangenen Operationen). Wenn der behandelnde Arzt eine konsiliarische Untersuchung (Zweitmeinung) zu bereits früher entnommenem Gewebe veranlassen möchte, muss er den befundenden Pathologen um direkte Übersendung des Materials an das Konsultations- und Referenzzentrum für Vaskulitis-Diagnostik bitten.

Wie soll das Material übersandt werden ?     

  Vaskulitis Untersuchungsauftrag

Für aktuelle Entnahmen ist in aller Regel ist eine Fixierung in 4 % gepuffertem Formaldehyd (Formalin) ausreichend. Versandmaterial und Untersuchungsaufträge sind hier erhältlich.

Bei Fragestellungen, die direkte Immunfluoreszenz-Untersuchungen (DIF) erfordern, die wir nicht selbst durchführen (z. B. bei Verdacht auf IgA-Vaskulitis), bitten wir um vorherige telefonische Kontaktaufnahme (Tel. 040 53805-751/752). Da dieses Material möglichst frisch in Spezialmedium an unsere Kooperationspartner übersandt werden muss, ist ein schneller Versand wichtig (Entnahme/Versand bitte nicht vor dem Wochenende!).

Für konsiliarische Begutachtungen wird der befundende Pathologe um die Übersendung von Schnitt- und Paraffinblockmaterial gebeten.

Da für die sichere Diagnostik einer Vaskulitis neben dem feingeweblichen Bild auch die klinischen Symptome und Ergebnisse der Laboruntersuchungen von Bedeutung sind, sollten in jedem Fall die wesentlichen klinischen und ananmestischen Informationen übermittelt werden (z. B. Kopie des letzten Arztbriefes).

Was ist bei Entnahme und Materialauswahl zu beachten?

  Merkblatt Entnahme und Versand von Biopsien bei V.a. Vaskulitis

Eine Vaskulitis kann prinzipiell jedes Organ befallen. Oft sind die Veränderungen jedoch nur herdförmig ausgebildet. Daher muss in Biopsien versucht werden, möglichst sicher ein befallenes Gefäß zu erfassen. Bei schweren Verläufen kommt es zu Nekrosen (Gewebszerfall). Dort sind dann meist sekundäre Gefäßveränderungen erkennbar, die keine sichere Diagnose einer Vaskulitis erlauben.

Für die Gewebsentnahmen haben sich folgende Regeln bewährt:

• HNO-Trakt: möglichst mehrere, mindestens 0,3 cm große Biopsien aus einer endoskopisch aktiven Läsion
• Haut
  • Palpable Purpura/Verdacht auf Kleingefäßvaskulitis: Hautstanze (4-5 mm Durchmesser) oder Hautspindel aus möglichst frischer Effloreszenz (< 48 h). Bei Verdacht auf IgA-Vaskulitis auch separate Probe in Spezialmedium für die direkte Immunfluoreszenz (nach telefonischer Rücksprache, Tel. 040 53805-751/752)
  • Subkutane Knoten: Hautspindel mit Subkutis bis an die Faszie, die Spindel sollte in der Tiefe genauso groß sein wie an der Oberfläche, damit ausreichend Subkutis erfasst wird
  • Ulkus: schmale Spindel mit Haut und Subkutis von 0,5 cm Breite, seitlich 2 cm über den Ulkusrand hinausragend. Die Spindel sollte in der Tiefe genauso groß sein wie an der Oberfläche, damit ausreichend Subkutis erfasst wird.

• Lunge, Herdbefund: möglichst der ganze Herd sowie umgebendes Lungengewebe
• Darm: bei Resektaten mit Ischämie mehrere Proben aus dem Übergangsbereich zum vitalen Gewebe sowie Mesenterium/Mesokolon parallel zum Darm mit Blutgefäßen
• Muskel- und Nervengewebe: Diese müssen stets an ein Institut für Neuropathologie entsprechend den dort gemachten Vorgaben für Entnahme und Transport gesandt werden, um primäre Muskel- und Nervenerkrankungen auszuschließen. Sollte der Verdacht auf eine Vaskulitis mit Befall der Muskeln oder Nerven weiterbestehen, kann das entnommene Gewebe vom Neuropathologen anschließend konsiliarisch an das Konsultations- und Referenzzentrum für Vaskulitis-Diagnostik gesandt werden. In umgekehrter Reihenfolge ist dies nicht möglich, da für neuropathologische Untersuchungen Frischgewebe benötigt wird.
• Niere: Das Konsultations- und Referenzzentrum für Vaskulitis-Diagnostik bearbeitet keine Nierenbiopsien. Diese werden ausschließlich von Nephropathologen untersucht.